VALVULOPATIAS

1. ESTENOSIS AORTICA CALCIFICADA: provoca hipertrofia VI y causa IC.
2. FIEBRE REUMÁTICA: enfermedad segundaria a una faringitis por estreptococo beta hemolitico del grupo A.

Patogenia: reacción cruzada entre la respuesta inmune a los antigenos estreptocóccicos y antigenos tisulares (TIPO II)

Lesión patognomónica: son los nódulos de ASCHOFF. Afecta a: 

CORAZÓN; produce PANCARDITIS (miocarditis, pericarditis en pan con mantequilla y endocarditis con afectación de la mitral y/o aórtica, siendo lo más grave de la enfermedad)

ARTICULACIONES: afectación leve.
PIEL: eritema marginado cutáneo.
TCS: aparecen nódulos subcutáneos.
SNC: corea de SYDENHAM, por afectación de los núcleos subtalámicos y caudado.

   3. PROLAPSO DE LA MITRAL: la mitral tiene valvas demasiado grandes o cuerdas tendinosas demasiado largas. Producen patrón en paracaídas durante la sístole. Se asocia al SIND. DE MARFAN (aneurisma de aórta)
   4. CALCIFICACIÓN DEL ANILLO DE LA MITRAL: se da en ancianos, generalmente no trae consecuencias clínicas.
   5. CARDIOP. DEL SINDROME CARCINOIDE: es por tumores carcinoides (maligno), secretores de serotonina, afecta endocardio del lado derecho.
   6. VALVULOPATIAS CON VEGETACIONES:
- ENDOCARDITIS INFECCIOSA: se divide en AGUDA (más destructiva) y SUBAGUDA
- ENDOCARDITIS TROMBOTICA NO BACTERIANA: se produce en estados de hipercoagulabilidad.
- ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS: se dan el lupus afecta solo a las AV (tricúspide y mitral)

Las cadiopatías valvulares pueden ser congénitas o adquiridas.

Principales valvulopatías adquiridas:

- ESTENOSIS AÓRTICA: Estrechamiento del orificio valvular aórtico que genera obstrucción al flujo de salida del VI. Puede ser supravalvular, valvular ó subvalvular (obstrucción fija, membranosa ó muscular, dinámica). Etiología: congénita, inflamatoria ó degenerativas. 

- INSUFICIENCIA AÓRTICA: reflujo anormal de sangre de la aorta hacia el VI durante la diástole ventricular. Etiología: dilatación de la aorta ascendente, en general ligada a la hipertensión, el envejecimiento ó falta de competencia valvular. 

- ESTENOSIS MITRAL: dificulta el paso de sangre desde la AI al VI durante la diástole. Causa más frecuente: fiebre reumática.

- INSUFICIENCIA MITRAL: regurgitación de la sangre desde el VI a la AI por defectos del aparato valvular mitral. Etiología: cardiopatías isquémicas, reumática, degeneración mixomatosa (prolapso de la válvula mitral), etc.

Conceptos básicos:

ESTENOSIS VALVULAR:

Es la dificultad de una válvula para abrirse completamente, entorpeciendo el flujo anterógrado. Da lugar a una sobrecarga de presión cardíaca. Casi siempre se debe a una anomalía duradera de la valva que se vuelve evidente en la clínica pasados muchos años.

INSUFICIENCIA VALVULAR:

Es la dificultad de una válvula para cerrarse completamente, permitiendo el flujo retrógrado. Da lugar a una sobrecarga de volumen. Se puede relacionar con una enfermedad intrínseca de las valvas o a una afectación o una deformación de sus estructuras de soporte, sus causas son numerosas y su aparición repentina.

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HIPERTROFIA PATOLÓGICA

Las valvulopatías son una de las causas de hipertrofia cardíaca al igual que lo son la hipertensión arterial y el infarto de miocardio. Esta hipertrofia patológica se da por una sobrecarga de presión (estenosis) y/o de volumen (insuficiencia). El aumento el trabajo mecánico, aumenta el esfuerzo sobre la pared produciendo el estiramiento celular y la consecuente hipertrofia y/o dilatación.

- Aumenta la síntesis de proteinas, que permiten el ensamblaje de nuevos sarcomeros.

- Aumentan mitocondrias y núcleos mas grandes por incremento de la ploidia del ADN por la multiplicación, sin producirse división celular.

- Depósito de tejido fibroso.

• POR SOBRECARGA DE PRESIÓN: agrandamiento concéntrico del espesor de la pared. Incorporación paralela de los nuevos sarcómeros al eje mayor de las células, lo que distiende el área transversal de los miocitos. (MAYOR MASA Y PARED VI MÁS GRUESA)

• POR SOBRECARGA DE VOLUMEN: dilatación ventricular. Nuevos sarcómeros se colocan en serie respecto de las ya existentes. Mayor peso. (MASA MAYOR PERO ESPESOR DE LA PARED NORMAL)

Aporte de oxígeno y nutrientes al corazón hipertrofiado es más débil que lo normal, no se incrementa el número de capilares como sí el tamaño de los miocitos. Al mismo tiempo el consumo de oxígeno es mayor por el aumento del trabajo. Por esta razón el corazón hipertrofiado está expuesto a una descompensación que puede evolucionar a INSUFICIENCIA CARDÍACA y luego la muerte.

HIPERTROFIA FISIOLOGÍA --> EJERCICIO AEROBIO (carreras de fondo): es una hipertrofia por volumen-carga que puede acompañarse de un aumento de la densidad capilar y una disminución de la frecuencia cardíaca en reposo y de la presión arterial, efectos todos beneficiosos.




HIPERTROFIA PATOLÓGICA --> EJERCICIO ESTÁTICO (levantamiento de pesas): vinculada a una hipertrofia por presión generando cambios nocivos para el corazón




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ESTENOSIS AORTICA CALCIFICADA

Es la valvulopatia más frecuente. Puede ser congénita: consiste en una válvula aórtica bicúspide, o puede ser adquirida: por calcificación producto de la edad avanzada, o más raro como secuelas de FR o endocarditis infrecciosa. La calcificación se presenta dentro de las cúspides en los senos de Valsalva, cara aórtica (si fuera por FR está en la línea de cierre). La causa más frecuente es la senil, se da entre los 70 y 90 años y tiene relación con algunos factores aterogénicos (hiperlipemia, hipertensión, inflamación), pero en vez de acumular fibras musculares lisas, presenta células de tipo osteoblásticas que favorecen el acúmulo de calcio. 

Provoca HIPERTROFIA VI, puede haber crisis de angina de pecho, sincope y lleva a la IC.

FIEBRE REUMÁTICA

Enfermedad con mayor incidencia en niños hasta los 15 años, aunque se pueden ver algunos casos en adultos. Aparece 2 semanas después de una faringitis por estreptococo beta hemolítico del grupo A. 

PATOGENIA: reacción cruzada entre la respuesta inmune a los antigenos estreptocócicos y antigenos tisulares (TIPO II). El estreptococo tiene ciertos antigenos, el más destacado es la proteína M de su pared, que provocaria el cruce con antigenos de corazón, articulaciones, TCS, SNC y piel. Se da en pacientes geneticamente susceptibles. También habría reaccion de LT que agrupan macrófagos en los nódulos de ASCHOFF.

Criterios de JONES: sirven para el diagnóstico clínico de FR se dividen en mayores y menores. Se hace con 2 mayores o con 1 mayor y 2 menores, más la evidencia de infección estreptocócica.

MAYORES:

1. CARDITIS
2. POLIARTRITIS MIGRATRIZ
3. ERITEMA MARGINADO CUTANEO
4. NÓDULOS SUBCUTÁNEOS
5. COREA DE SYDENHAM

MENORES:

1. FIEBRE
2. ARTRALGIAS
3. LEUCOCITOSIS
4. AUMENTO CRP, de la eritrocedimentación.

Evidencia de infección estreptocócica:

• Infección estreptocócica demostrada por ASLO
• Cultivo faringeo positivo
• Escarlatina reciente

MORFOLOGÍA: en el colágeno de articulaciones, miocardio, y TCS se ve la lesión patognomónica que son los nódulos de ASCHOFF. Comienzan con necrosis fibrinoide por depósitos sobre el colágeno, que luego se rodean de LT, células plasmáticas y macrófagos. Luego aparecen macrófagos modificados (células de ANITSCHKOW), llamadas también células en oruga, por tener la cromatina en forma de cinta ondulada, y suelen tener nucleolos en ojo de lechuza. Cuando estas células son multinucleadas se llaman: de Aschoff.

CORAZÓN: produce PANCARDITIS porque afecta todas las capas, produce miocarditis: nódulos ded Aschoff en el intesticio, en el 1% lleva a una arritmia mortal. Pericarditis en pan con mantequilla: por el exudado fibrinoso o serofibrinoso que generalmente se resuelve. Endocarditis con afetación de la mitral y/o aórtica, siento más frecuente la presentación de una estenosis mitral con el cuadro  de boca de pez o en ojal, por la presencia de pequeñas verrugas de 1 a 2mm que asientan en la línea de cierre y tienden a fusionarse, son producto de necrosis fribrinoide, ésto es lo más grave de la enfermedad, puede llevar a recambio valvular. También pueden verse engrosamientos subendocárdicos irregulares en la aurícula izquierda por los chorros de regurgitación, se llamas placas de Mc Callum.

ARTICULACIONES: Afectación leve. Nódulos de Aschoff que luego se fibrosan. 

PIEL: eritema marginado cutáneo, con distribución en traje de baño (afecta sólo tronco respetando extremidades, cabeza y cuello)

TCS: aparecen nódulos subcutáneos, son nódulos de Aschoff gigantes, a nivel de muñecas, codos, rodillas y tobillos. (fibrosas y desaparecen)

SNC: corea de SYDENHAM, por  afectación de los núcleos subtalámico y caudado, movimientos involuntarios y rápidos. (danzas, dura 6 meses)

La enfermedad se agrava con cada nueva infección estreptocócica, principalmente la destrucción se produce sobre la válvula mitral.

PROLAPSO DE LA MITRAL

La mitral tiene valvas demasiado grandes o cuerdas tendinosas demasiado largas. Protruyen en la AI durante la sístole produciendo el patrón en paracaidas o en capucha. La válvula es insuficiente.

PATOGENIA: hay un defecto genético en la síntesis de los componentes conectivos de la válvula, es por eso que también puede verse en el SIND. DE MARFAN. Hay degeneración mixomatosa (depósito de material mucoide) en la capa esponjosa con adelgazamiento de la fibrosa.

COMPLICACIONES: 

1. se puede añadir una endocarditis infecciosa.
2. se pueden romper las cuerdas tendinosas provocando una insuficiencia valvular aguda.
3. se pueden formar trombos que se liberan como émbolos.

CALCIFICACIÓN DEL ANILLO DE LA MITRAL

Se da en ancianos, generalmente no trae consecuencias clínicas.

CARDIOP. DEL SINDROME CARCINOIDE

Es por tumores carcinoides, secretores de SEROTONINA, afecta endocardio del lado derecho donde produce placas fibrosas formadas por células musculares lisas, colágeno y mucopolisacáridos. La válvula más afectada es la tricuspídea que suele sufrir insuficiencia.

VALVULOPATÍAS CON VEGETACIONES

ENDOCARDITIS INFECCIOSA(EI)

Es la colonización del endocardio mural o de las válvulas cardíacas por un agente microbiano que da lugar a a formación de vegetaciones infecciosas.

95% POR BACTERIAS
5% POR AGENTES MICÓTICOS.
Otros agentes responsables son los virus y hongos.
Más frecuente en jóvenes y adultos.

PREDISPONENTES: drogadicción endovenosa, imunodepresión (fármacos inmunosupresores, alcoholismo, SIDA), cardiopatías previas: congénitas, valvulopatías, cirugía cardíaca: válvulas protésicas, catéteres intravasculares. Las válvulas más afectadas son las izquierdas (más frecuente válvula mitral y aórtica), salvo en drogadictos endovenosos (se afectan las derechas)
La EI asociada a tratamientos quirúrgicos con colocación de materiales protésicos ha aumentado en los últimos años por el mayor número de pacientes sometidos a dichas operaciones. (EI PROTÉSICA: PRECOZ (dentro de las 3 meses de operación) y TARDÍA)
Todas las cardiopatías congénitas pueden predisponer al desarrollo de EI, esto esta en relación con factores hemodinámicos: flujos de alta velocidad y altos gradientes de presión que favorecen la lesión endotelial. Sobre ésta se adhieren las plaquetas, se coagula la fibrina y los gérmenes que asientan en esta excrecencia o vegetación están parcialmente protegidos del sistema inmunocompetente y de los antibióticos.

• ENDOCARDITIS LENTA O SUBAGUDA: producida por gérmenes poco agresivos.

• ENDOCARDITIS AGUDA: producida por gérmenes más agresivos, con mayor incidencia de perforaciones valvulares, ruptura de cuerdas tendinosas y abscesos miocárdicos.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA AGUDA	ENDOCARDITIS INFECCIOSA SUBAGUDA
Corazón normal hasta la aparición de la EI	Corazón con cardiopatía previa
PATOGENIA: Agente más frecuente ESTAFILOCOCO AUREUS, (flora normal de la piel), muy virulento	PATOGENIA: Agente más frecuente ESTREPTOCOCO VIRIDANS (flora normal de la boca), poco virulento.
Foco extracardíaco de infección	NO hay foco de infección extracardíaco
Mayor mortalidad: sobrevida a los 5 años del 50%	Menor mortalidad: sobrevida a los 5 años es de un 90%
MORFOLOGÍA: vegetación de gran tamaño, con formación de abscesos en anillo. Bacteria esta en el centro de la vegetación y se rodea de fibrosis, por eso la llegada de los ATB no es adecuada. El absceso puede perforar la valva y destruir cuerdas tendinosas.	MORFOLOGÍA: vegetaciones grandes sin abscesos, se parecen al tejido de granulación tienden a la fribrosis, y la bacteria está en la periferia al alcance de los ATB.
CLÍNICA: comienzo brusco, con fiebre elevada, esplenomegalia, soplo, liberación de émbolos sépticos a riñón  cerebro, bazo, puede haber destrucción valvular.	CLÍNICA: comienzo solapado, fiebre más baja, fatiga, disminución de peso. Pueden liberarse émbolos que pueden originar petequias en la piel, nódulos en pulpejo de los dedos (de Osler), hemorragias retinianas (manchas de Roth) y puede haber glomerulonefrítis por depósito de complejos inmunes.

VEGETACIONES NO INFECTADAS: 

ENDOCARDITIS TROMBÓTICA NO BACTERIANA (ETNB)

Se produce en estados de hipercoagulabilidad, se forman trombos en la línea de cierre, son de 1 a 5 mm, no comprometen la función valvular, el peligro es que se desprenden como émbolos sistémicos que pueden producir infartos en el cerebro, el corazón o en otros puntos.

ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS (ELS)

Se da en el lupus afecta solo a las válvulas AV (tricúspide y mitral). Vegetaciones de 1 a 4 mm únicas o múltiples, asépticas y de color rosa cuyo aspecto suele ser verrugoso, es por depósito de inmunocomplejos a ambos lados de las valvas.