PATOLOGÍAS RESPIRATORIAS II: RESTRICTIVAS Y TUMORES

PATOLOGÍAS RESTRICTIVAS DE PULMÓN

Son neumopatías que afectan al intersticio pulmonar, el cual se engrosa. Primero forma reticulado, luego nódulos y termina en pulmón en panal. Estos procesos comienzan con una alveolitis, es el acúmulo de células inflamatorias en intersticio y en los alveolos. La liberación de mediadores químicos produce lesión en el intersticio y fibrosis. Se dividen en fibrosantes, granulomatosas, esosinofilicas, por tabaco, hemorrágica y otras.

FIBROSANTES

Neumoconiosis

Presencia de polvo orgánico o inorgánico en el pulmón, que origina una reacción pulmonar al mismo (colagenización). La colagenización comienza siendo nodular y si progresa, se hace difusa.

- Patogenia: 

1. Ingresa la partícula "x" (asbesto, carbon, etc).
2. Se deposita en el alveolo y es fagocitada por un macrófago.
3. El macrófago no puede destruir a la partícula por el contrario esta la lesiona.
4. El macrófago lesionado descarga enzimas, radicales libres, citosinas (TNF alfa, IL-1, FGF) provocando alveolitis.
5. El macrófago muere, la partícula se libera u vuelve a iniciar el ciclo.
6. Llegan fibroblastos atraidos por las citosinas y producen fibrosis.

(Dicha patogenia es válida para todas menos la Beriliosis)

Para que se produzca hay que tener en cuenta el tipo de polvo, tamaño de las partículas (las medianas son las más peligrosas), cantidad retenida y asociación con otros irritantes como el tabaco.

Las más importantes son:
1. Neumoconiosis de los trabajadores de carbón: es benigna y presenta 2 formas:
· Leve o simple: es la más frecuente, se da en mineros de carbón con más de 10 años de exposición. Comienza como un cuadro de antracosis pulmonar: oscurecimiento de los pulmones que se produce en fumadores y habitantes de ciudades, consiste en la presencia de macrófagos cargados de polvo de carbón alrededor de bronquiolos respiratorios. Esto no trae consecuencias, pero en los mineros progresa hacia la formación de máculas de carbón de 1 cm de diámetro, que se fibrosan formando nódulos de hasta 2 cm. (colagenización nodular). Clínica: tos y algunos esputos negruzcos.
· Grave o compleja: (colagenización difusa) es por la progresión de algunos casos de la forma leve. Los nódulos se hacen confluentes, y forman áreas de hasta 10 cm, que en el centro tienen un líquido semejante a la tinta china. Lleva a la insuficiencia respiratoria o al core pulmonale. No hay relación con cáncer de pulmón, pero si puede asociarse a enfisema y a bronquitis crónica.

2. Silicosis: acumulación de polvo de sílice (ej: cuarzo), se encuentra en minas de oro, estaño, cobre, en la industria de la cerámica, mármol, vidrio, chorro de arena. Tiene 2 etapas: 

. Nodular (nódulos pequeños y aislados) 

. Difusa (desarrolla patrón en panal, por colagenización difusa). 

Se puede complicar con tuberculosis (la predispone porque altera la función de los linfocitos Th1).

3. Asbestosis: es la acumulación de asbesto o amianto, se encuentra en tuberías de agua, alcantarillados, tejados, cubierta de frenos, envoltura de embragues, como material aislante. Las partículas de asbesto son muy largas y livianas, los macrófagos las fagocitan y forman unas estructuras con los extremos en forma de masa y están envueltos con hemosiderina, se llaman cuerpos ferruginosos. El proceso comienza en los lóbulos inferiores, las anteriores en los superiores. Son características las placas pleurales, es colágeno denso con calcificaciones en la pleura parietal. Lleva a la fibrosis intersticial difusa o a cáncer. 

Aumenta la frecuencia de mesotelioma maligno 1000 veces, de cáncer de pulmón unas 5 veces (y si además el individuo fuma la aumenta 55 veces), carcinoma de laringe e hipernefrona.

4. Beriliosis: acumulación de berilio, lo encontramos en la industria espacial, energía nuclear, electrónica. Puede ser:
· Aguda: es por exposición corta, pero intensa (dosis elevadas). Puede resolverse u organizarse. Cursa con la patogenia general.
· Crónica: se da por exposición lenta y prolongada. Se forman granulomas similares a los de la sarcoidosis, con los cuerpos de Schauman y los cuerpos asteroides. Patogenia: reacción de hipersensibilidad tipo 4, existe cierta predisposición genética.

Aumenta 2 veces el riesgo de cáncer de pulmón.

Otras neumoconiosis: bisinosis (inhalación de fibras de algodón). Cualquiera de estas neumoconiosis se puede complicar con nódulos reumatoideos en pulmón, ésta asociación se llama Síndrome de Caplan. Posibles causas de muerte: cáncer, insuficiencia respiratoria, cor pulmonale.


Fibrosis pulmonar idiopática (Síndrome de Haman Rich)

Es más frecuente en varones adultos. Es un proceso destructivo de los tabiques alveolares de origen desconocido que lleva a la fibrosis intersticial difusa con el cuadro de pulmón en panal. El agente responsable no se ha podido identificar, pero produce episodios repetidos de lesión aguda que culminan en la fibrosis. Los linfocitos Th2 colaboran con la inflamación. Los neumocitos tipo I liberan TGF-beta, y este parece ser el motor del proceso, como estímulo fundamental de fibroblastos. La fibrosis es subpleural y sigue los septos interlobulillares. No hay cambios morfológicos más allá de la fibrosis. Por esto último, por se un proceso idiopático y porque puede verse en otros procesos, el diagnóstico se hace por descarte. . Clínica: hipoxemia, cianosis grave, lleva a la muerte por insuficiencia respiratoria en 3 años. Tratamiento: trasplante de pulmón.

Neumonía organizativa criptogenética

Etiología desconocida, se producen formaciones fibrosas polipoideas dentro de alvéolos y bronquiolos (cuerpos de Masson), que en la radiografía se ven como áreas de condensación. No produce pulmón en panal por lo que no lleva a falla respiratoria.
. Clínica: disnea, tos, se recuperan con corticoides en tratamiento durante 6 meses.

Fármacos, irradiación
Autoinmunes: lupus, artritis reumatoidea, esclerodermia


GRANULOMATOSAS

Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica

Es por inhalación de polvos orgánicos, como antígenos de plumas, de excrementos de aves, de esporas bacterianas, de esporas de hongos.
· Patogenia: 6 hs. después de la esposición se produce una reacción de hipersensibilidad de tipo III, con depósito de complejos inmunes en las paredes de los pequeños vasos pulmonares del intersticio. También hay reacción de tipo IV, con formación de granulomas en intersticio.
· Morfología: hay inflamación intersticial, fibrosis, granulomas.
· Clínica: 6 hs. después de la exposición presentan fiebre, tos, disnea y leucocitosis.
· Ejemplos:
1. El pulmón del granjero: es por exposición al heno almacenado húmedo, donde proliferan actinomicetos.
2. El pulmón del cuidador de palomas: por inhalación de antígenos de plumas o excrementos de aves.
3. El pulmón del aire acondicionado: por bacterias termófilas presentes en agua caliente.

Sarcoidosis

EOSINOFÍLICAS

Eosinofilia pulmonar

El ejemplo es el Síndrome de Loeffler. Son áreas de condensación cambiantes de eosinófilos a nivel pulmonar, desencadenadas por la presencia de parásitos como Ascaris lumbricoides. Hay liberación aumentada de IL5.

ASCARIS LUMBRICOIDES:

Se contagia por ingesta de huevos a partir de agua o alimentos contaminados con materia fecal. Cuando llega al tubo digestivo el huevo se rompe y se libera la larva microscópica. La larva atraviesa la pared intestinal y llega a la circulación portal, pasa por hígado, vena cava, corazón derecho y pulmón, escapa hacia el alvéolo.

Las células que intentan atacarlos y generar una respuesta por parte de los eosinófilos.

Esta larva comienza a crecer hasta unos 5cm, y comienza a ascender por la tráquea hasta la boca y es deglutido, llega al intestino y alcanza unos 20-25cm (no es sólo uno sino que son varios)

El intestino es el lugar donde se reproducen hay hambre y macho, la hembra genera huevos que son liberados por materia fecal.

POR TABACO

Neumonitis intersticial descamativa (NID)

Es más frecuente en varones entre 40 y 50 años, es rara.

. Patogenia: relación con el tabáco.
· Morfología: hay aumento de macrófagos en los alvéolos, que contienen un pigmento pardo grisáceo (macrófago del fumador) con escasos neumocitos descamados, rara vez, se produce una fibrosis intersticial difusa, que lleva a la insuficiencia respiratoria. Buen pronóstico si abandonan el tabaco.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada con bronquiolitis respiratoria

Se asocia al tabaco. Macrófagos semejantes a la NID, a nivel de bronquiolos respiratorios, puede progresar hacia la fibrosis.


HEMORRÁGICAS

Síndrome de Goodpasture

Enfermedad autoinmune donde se producen anticuerpos contra la membrana basal glomerular y contra los tabiques alveolares (especificamente contra el colágeno de tipo 4, cadena alfa3). Hay predisposición genética en relación con los HLA. Es más frecuente en varones de 20 a 30 años.
· Clínica: produce hemoptisis y una glomerulonefritis rápidamente progresiva (esta última es la principal causa de muerte, lleva a insuficiencia renal).
· Tratamiento: inmunosupresores y plasmaféresis (recambio de plasma).

Vasculitis

OTRAS

Proteinosis alveolar pulmonar

Dentro de los alvéolos se acumula un material semejante al surfactante, es rico en proteínas y fosfolípidos, se acompaña de macrófagos y algunos neumocitos necróticos.
· Patogenia: defecto en el aclaramiento de los macrófagos.
· Hay 3 variantes:
1. Adquirida (90%): se da en adultos, hay carencia del factor de crecimiento hematopoyético (GM-CSF) por autoanticuerpos contra el mismo. Generalmente no progresa hacia la fibrosis intersticial. Clínica: tos, disnea, esputo (material gelatinoso) que da riesgo de infecciones.
2. Congénita: donde hay déficit del factor o del receptor para el GM-CSF, o mutaciones en proteínas del surfactante. Lleva a la muerte 3 a 6 meses luego del nacimiento.
3. Secundaria: rara, se asocia a neoplasias, inmunodeficiencias.

TUMORES DE PULMÓN

PRIMARIOS:

• CARCINOMA BRONCÓGENO (90%) 

1. ADENOCARCINOMA (25 AL 40%)
2. CARCINOMA EPIDERMOIDE (25 AL 40%)
3. C. DE CÉL. PEQUEÑAS O MICROCÍTICO (25%)
4. C. DE CÉL. GRANDES O NO MICROCÍTICO (10 AL 15%)
5. ADENOESCAMOSO, COMBINADOS

• NEUROENDÓCRINOS (5%)

1. TUMORES CARCINOIDES
2. TUMORLETS
3. CARCINOMA NEUROENDÓCRINO NO MICROCÍTICO
4. C. DE CÉL. PEQUEÑAS

• MESENQUIMALES Y OTROS (5%): MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO, HEMANGIOMAS, CONDROMAS, LIPOMAS, LINFOMAS, ETC

SECUNDARIOS: el pulmón es el sitio más frecuente de metástasis.

Estadificacion (TNM)

T1: menor a 3 cm., no afecta la pleura ni el bronquio principal
T2: entre 3-7 cm., con o sin afectacion del bronquio principal o atelectasia pulmonar
T3: mayor a 7 cm., con afectacion toracica
N0: sin metastasis ganglionar
N1: metastasis en ganglios hiliares o peribronquiales
N2: metastasis mediastinica homolateral
N3: metastaasis mediastinica heterolateral
MO: sin metastasis a distancia
M1: con metastasis a distancia


GENERALIDADES

1. El carcinoma broncógeno se relaciona con:

• Tabaco
• Asbesto, berilio, uranio, radón (polución en edificios)
• Factores genéticos
• Áreas de cicatrización
• Lesiones precursoras

2. Los tipos histológicos más frecuentes son: carc. epidermoide y adenocarcinoma (25 al 40%) c/u

3. Tanto el epidermoide como el de cél. pequeñas están muy relacionados al tabaco, los demás en menor proporción.

4. Los adenocarcinomas se ubican en la periferia, el resto son centrales (en el hilio), el epidermoide a veces es periférico.

5. El car. de cél. pequeñas es el de peor pronóstico.

6. El epidermoide y adenocarcinoma, son los de mejor pronóstico.

7. El adenocarcinoma es el más lento en crecer, pero el epidermoide es el más lento en metastatizar.

8. El de cél. pequeñas y los tumores carcinoides son tumores neuroendócrinos.

9. El adenocarcinoma es el más frecuente en mujeres que fumen o no, y varones no fumadores.

CARCINOMA BRONCÓGENO

Es la principal causa de muerte por cánceren ambos sexos, y es además el 2° cáncer más frecuente en ambos casos. Aparece entre los 40 y 70 años, por ahora es más frecuente en el varón.

La mujer a mismas dosis de tabaco es más sensible que el hombre.

Predisponentes para el cáncer de pulmón (broncógeno):

1. TABACO, se relaciona con el 87% de los carcinomas broncógenos. Aumenta 10 veces el riesgo de cáncer de pulmón. Los grandes fumadores que fuman más de 40 cigarrillos por día aumenta el riesgo en más de 60 veces. También hay riesgo para fumadores pasivos porque inhalan el humo de segunda. Humo de tercera: filtros de los cigarrillos arrojados al ambiente (suelos, agua) pueden dar cánceres de piel por ejemplo. Deja de fumar durante 10 años disminuye el riesgo pero no lo anula. Metaplasia --> displasia --> carcinoma in situ
2. PELIGROS INDUSTRIALES: RADIACIÓN, URANIO, AMIANTO (aumenta 5 veces el riesgo de cáncer de pulmón, si fuma aumenta 55 veces), BERILIO (aumenta 2 veces el riesgo de cáncer de pulmón)
3. POLUSIÓN AÉREA: RADON (gas radioactivo): se encuentra en la atmósfera de edificios.
4. FACTORES GENÉTICOS: falla en el gen del cit p450 a nivel pulmonar, produce más carcinógenos a partir del tabaco.
5. ÁREAS DE CICATRIZACIÓN: se ha visto la presencia de adenocarcinomas.
6. LESIONES PRECURSORAS:

• DISPLASIA ESCAMOSA PARA EL EPIDERMODE
• HIPERPLASIA ADENOMATOSA ATÍPICA PARA EL ADENOCARCINOMA
• HIPERPLASIA IDIOPÁTICA DE CÉLULAS NEUROENDÓCRINAS PARA CARCINOIDE
• No se conoce lesión precursora para el cáncer de células pequeñas.

CLÍNICA DEL CARCINOMA BRONCÓGENO:

1. SINTOMAS: tos, dolor torácico, disminución de peso y disnea. 7 meses de evolución.
2. TRASTORNOS LOCALES POR EL CRECIMIENTO DEL TUMOR:

• Obstrucción por crecimiento hacia el interior del bronquio (ATELECTASIA)
• Infecciones por estasis de células ciliadas (abscesos, bronquiectasias)
• Comprime VCS--> sindrome de la vcs (edema en esclavina)
• Sí el cáncer se da en el vértice --> tumór de Pancoast Tobias--> sindrome de Claude Bernard Horner (miosis, enoftalmia, ptosis palpebral)
• Derrames pleurales o pericárdicos.

3. SINDROMES PARANEOPLÁSICOS: se producen hormonas ectópicas más frec. células pequeñas aunque cualquiera puede producirlas.

- ACTH

- ADH

- PTH (producida por el epidermoide)

- calcitonina

- gonadotrofinas

- serotonina (producida por el carcinoide)

OSTEOARTROPATIA PULMONAR HIPERTRÓFICA (dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj)

REACCIONES LEUCEMOIDES (aumento pasajero de leucocitos inmaduros en sangre)

ACANTOSIS NIGRICANS (placas negras en la piel)

SINDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT EATON: anticuerpos contra canales de calcio de neuronas motoras

CLASIFICACIÓN CLÍNICA DEL CARCINOMA BRONCÓGENO: 

1. CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS:

Ya existe metástasis al momento del diagnóstico. No se puede hacer cirugía. Tienen buena respuesta inicial a la quimioterapia.

Sobrevida sin tratamiento: 6 a 17 semanas.

Sobrevida con tratamiento: menos de 1 año.

2. CARCINOMA DE CÉLULAS NO PEQUEÑAS:

Generalmente no ha hecho metástasis al momento del diagnóstico. Si se puede hacer cirugía. Tienen menor resp. inicial a la quimioterapia. Sobrevida a los 5 años 30% con tratamiento.

MORFOLOGÍA Y EVOLUCIÓN

La mayoria nacen en el hilio salvo el adenocarcinoma que es periférico.

El primer cambio se inicia en la mucosa, la cual se engrosa y puede tener 2 patrones: EXOFÍTICO (creció hacia la luz) e INFILTRANTE (crece hacia la pared engrosando la mucosa, es más agresivo, toma contacto con capilares más rápido)

Color blanco grisaceo y duro, cuando alcanzan grandes tamaños sufren necrosis y hemorragias, y se pueden cavitar. Luego pueden extenderse a la pleura, el pericardio, a la carina (no se puede respirar), disemina a ganglios traqueales, bronquiales y mediastínicos. Luego vía hemática puede ir a cualquier órgano: a suprarrenales (50%), huesos, hígado y cerebro.

CARCINOMA EPIDERMOIDE

Más frecuente en varones se asocia al tabaco en el 98%. Histologicamente: perlas corneas, con desmosomas.

ADENOCARCINOMA

Forma glándulas que producen moco. Tiene variedades: 

• Variante bronquioloalveolar que es la más frecuente.
• Variante acinar
• Variante sólida
• Variante papilar
• Variante mixta

- BRONQUIOLOALVEOLAR: más frec. en mujeres fumadoras o no y en varones que no fuman. Se asocia al 75% al tabaco. Son periféricas y se puede asociar a áreas de cicatrización.

MORFOLOGÍA: se presenta como uno ó varios nódulos que pueden simular una condensación y se confunden con una neumonia.

HISTOLOGIA: se caracteriza por que crecen dentro d elos alveolos sin destruirlos, sin invadirlos y los van llenando de moco.

Poros de Khon transita el moco por ellos, las células son cúbicas ó cilindricas y tienen patrón lepidico (deriva de lepirotidos= mariposas). Las células se agrupan como una mariposa que se apoya en una valla.

C. DE CÉL. PEQUEÑAS

Es el más agresivo. Se relaciona al tabaco en un 99%. Tiene origen neuroendócrino (cél. de Kulchitsky) tiene marcadores positivos para: cromogranina, sinaptofisina, enolasa neuronal específica.

MORFOLOGÍA: células de aspecto epiteliales de escaso citoplasma y son pequeñas como un linfocito. Tiene altas tasas de mitosis, no producen patrón glandular ni escamoso. El núcleo presenta cromatina agranulada ("patrón en sal y pimienta").

C. DE CÉL GRANDES

Es el más indiferenciado, no se parece a ninguno de los anteriores pero puede ser el precursor de cualquiera de ellos.

MORFOLOGÍA: células tienen núcleos y nucleolos grandes con citoplasma moderado. 

NEUROENDÓCRINOS

TUMOR CARCINOIDE

Son neoplasias malignas de bajo grado. Se da a los 40 años. Ambos sexos por igual. Se relacionan al tabaco en un 70%. Son centrales, en bronquio principal.

MORFOLOGÍA: aspecto polipoide, crece hasta 4cm y pueden ser típicos o atípicos.

EVOLUCIÓN: la mayoria se comportan como benignos, algunos metastatizan a ganglios y muy pocos al hígado. Produce serotonina y puede provocar el sind. carcinoide. 

TUMORLETS

Neoplasia benigna que surge de una hiperplasia de células neuroendócrinas por una inflamación o una fibrosis.

PLEURA

PLEURITIS

Según tipo de exudado:· Serosa: Por infecciones virales, no dejan secuelas.

· Fibrinosa: por lupus, uremia, artritis reumatoidea, radioterapia. Se resuelve o se organiza.

· Supurada (empiema): es por la llegada de bacterias u hongos al espacio pleural. Las vías de llegada son 1) desde un foco pulmonar, 2) por vía hemática, 3) desde un absceso subdiafragmático. Generalmente se organizan, dejando secuelas graves (adherencias).

· Hemorrágica: se da por neoplasias pleurales, infecciones por rickettsias. Secuelas graves.


TUMORES

PRIMARIOS

· Mesotelioma benigno o tumor fibroso solitario: NO se asocia al asbesto ni provoca derrame pleural, parece un fibroma, se lo considera un tumor de tejidos blandos, se conecta a la pleura por un pedículo. Células semejantes a fibroblastos, CD 34 +, queratina -.

· Mesotelioma maligno: se asocia al asbesto y produce derrame pleural. Se origina en pleura visceral o parietal. El VS40 (virus de los simios 40) podría tener relación (inactivaría al P53 y RB). Tienen 3 variantes:
1. Sarcomatoide o mesenquimal (20%): se parece a un fibrosarcoma, son células fusiformes.
2. Epitelial (60%): CD 34 -, queratina +. Forma papilas, es dificil distinguirlo de un adenocarcinoma bronquioloalveolar.
3. Mixto (20%): combinación de los 2 anteriores. Producen una afectación difusa. Invaden pulmón, ganglios regionales y metástasis al hígado. Clínica: dolor torácico, disnea, derrame pleural recurrente. Mueren al año del diagnóstico.

SECUNDARIOS: son más frec.: PULMÓN, MAMA, OVARIO.

LARINGE

LARINGITIS
Se producen por:
· Crup: el bacilo diftérico produce una toxina que genera la formación de una seudomembrana en la mucosa laringea, ésta tiende a desprenderse, siendo grave en niños pequeños por el escaso calibre de la laringe, pudiendo llevar a la muerte por asfixia.
· Seudocrup: lo producen los virus, las secreciones serosas se depositan en las cuerdas vocales, se deshidratan y general una disnea inspiratoria con el estridor laringeo. La obstrucción generalmente es parcial y no llega a la asfixia.


TUMORES

· Polipos laringeos: nódulos redondos, sésiles o pediculados, miden hasta 1 cm, se ubican en las cuerdas vocales. Se asocian a tabaco, someter la voz a grandes esfuerzos (maestras, cantantes, se lo llama el nódulo de los cantantes). Están formados por un eje de tejido conectivo rodeado de epitelio escamoso. Clínica: ronquera progresiva. En los cantantes es bilateral, en el resto unilateral.

· Papiloma laringeo: se parece a una frambuesa, mide hasta 1 cm. Se ubica en las cuerdas vocales. Son varios ejes digitiformes de tejido conectivo rodeados de epitelio escamoso. Se producen por HPV 6 u 11. Si aparece en niños pequeños suele ser una papilomatosis, y el contagio se produjo por aspiración en el canal del parto desde lesiones de condoloma acuminado materno. Clínica: ronquera, si son múltiples puede obstruir la vía aérea.· Carcinoma epidermoide (maligno, 95%): es más frecuente en varones mayores de 40 años. Predisponentes: tabaco, asbesto, infección por HPV, alcohol, irradiación. Surgen a partir de hiperplasias atípicas y displasia previa.
Morfología: pueden ser intrínsecos (crecen hacia el interior de la laringe) o extrínsecos (crecen hacia afuera, invadiendo estructuras vecinas). Según la ubicación pueden estar:
1. Por arriba de las cuerdas vocales, esto genera disfagia.
2. En las cuerdas vocales, son los más frecuentes y los que tienen bajo riesgo de metástasis porque están bien diferenciados y por la escasa presencia de linfáticos en las cuerdas. Generan disfonía.
3. Por debajo de las cuerdas vocales, generan disnea.
Evolución: metastatizan a ganglios regionales del cuello. La sobrevida a los 5 años es del 50%.

CAVIDADES NASALES Y SENOS PARANASALES. FARINGE

SINUSITIS

Es la inflamación de los senos paranasales. Surge de una rinitis complicada. La rinitis produce obstrucción de un meato, esto es una circunstancia de estasis, que predispone al ingreso de bacterias hacia el seno, cargándose de pus. Puede haber complicaciones, en el caso del seno maxilar puede alcanzar la órbita, el resto de los senos pueden producir osteomielitis y desde allí meningitis. El seno maxilar se puede comprometer a partir de una infección periapical desde la boca, en este caso aparece una flora infecciosa mixta proveniente de la misma. Existe una asociación poco frecuente con el Síndrome de Kartagener. 

FARINGITIS

En el 90% son de origen viral (los mismos virus de las rinitis), en el 10% son de origen bacterianas por estafilococo y estreptococo beta hemolítico del grupo A (existe relación con fiebre reumatoidea y glomerulonefritis postestreptocócica). 

TUMORES

· Angiofibroma nasofaringeo: se da en jóvenes, más frecuente en varones, formado por abundantes vasos, su característica es ser muy sangrante, pudiendo llevar a la muerte por la hemorragia.

· Papiloma invertido: crece al revés, hacia el hueso, infiltrando. Para curarlo hay que extirparlo completamente. Suele aislarse a los HPV 6 u 11. Histología: epitelio escamoso o cilíndrico. Otras variantes de papilomas son el septal (que es el más frecuente) y cilíndrico, ambas variantes son exofíticas.

· Carcinoma nasofaringeo (maligno): de células escamosas queratinizante, de células escamosas no queratinizante (EVB) e indiferenciado (EVB).
Se ubica más frecuentemente en el cavum (el techo de la faringe). Puede haber asociación con el EBV. Otros predisponentes son el tabaco y las nitrosaminas. En Africa son más frecuentes en niños, pero en China son más frecuentes en adultos. Diseminan a ganglios cervicales. La sobrevida a los 3 años es del 60%.

· Linfoma de células NK/T, de tipo nasal (granuloma letal de la línea media, maligno): tiene infecciones bacterianas añadidas con formación de granulomas y ulceraciones. Se creía que era una inflamación crónica de mal pronóstico por su penetración, hoy se sabe que es un linfoma.

· Neuroblastoma olfatorio (maligno): estesioneuroblastoma, se origina en las células neuroendócrinas dispersas (sinaptofisina, CD56, enolasa neuronal específica y cromogranina +) en la mucosa olfatoria. Son células redondas pequeñas semejantes a neuroblastos. Poseen gránulos secretores. Son ampliamente metastatizantes. Sobrevida a los 5 años del 60%.

· Plasmocitoma(o mieloma solitario): forma polipoide, generalmente no se transforma en mieloma múltiple.